ОХРОНОЗ

ОХРОНОЗ
ОХРОНОЗ (отгреч. ochros—бледный, светло-желтый), термин, введенный Вирховым (Vir-ciiow) для обозначения своеобразного болезненного состояния, проявляющегося в ненормальной, от светлобурой до чернильночер-ной, окраске хрящей и хрящевидной соединительнотканной субстанции (связок, надкостницы, интимы артерий). — Э ти о л о г и я. Альбрехт (Albrecht) впервые выяснил, что О.—явление сопутствующее, правда не всегда, алкаптонурии (см.). Затем Франк и Поп (Frank, Pope) отметили, что О. возникает не только при алкаптонурии, но и как следствие введения в течение ряда лет (3—30 л.) небольших количеств карболовой к-ты в виде карболовых повязок из 2—3%-ной карболовой воды или 5%-ного карболового масла, применяемых при хрон. язвах голени. Найденная при алкаптонурии в организме гомогентизи-новая (алкаптоновая)к-та служит повидимому материалом для образования охронозного пигмента, хим. строение к-рого не установлено. При карболохронозе гомогентизиновая к-та образуется из гидрохинона и бренцкатехина (Pick). Т. о. различают эндогенную (связанную с алкаптонурией) и экзогенную (при хрон. введении карболовой к-ты) формы охроноза. Фишберг (Fischberg) до 1924 г. собрала в литературе 42 ел. охроноза: 26 ел. при алкаптонурии, 8 ел. карболохроноза и 8 ел. с невыясненной этиологией. Пат. анатомия. При вскрытии обнаруживается, что все хрящи (ребер, суставных поверхностей, трахеи, ушных раковин, носа и др.), соединительнотканные, хрящевидные массы (связки, сухожилия, фасции, хрящевые прослойки суставов, надкостница, интима артерий, особенно аорты) своеобразно пигментированы. Эта окраска бывает то светлосерая то чернильночерная (см.- отд. таблицу к ст. Pemphigus, рис. 1). В резко выраженных случаях пигментация может распространяться на гладкую и поперечнополосатую мускулатуру, а также и на паренхиму почек. Встречающиеся в почках кисты содержат буро-черную жидкость. В лоханках попадаются угольночерные, твердые, охронозные конкременты, а на поверхности артерио- и артерио-лосклеротических почек отдельные бурые или черные точки, оказывающиеся при ближайшем рассмотрении кистами. Клапаны сердца окрашены в дымчато-серый цвет, иногда с черными полосами, точками и пятнами. Внутренняя поверхность сосудов желто-бурая или светлосерая, иногда с черными полосами. Склеротические бляшки окружены черной каймой. Дно атероматозных язв пятнисто-черное. Основное заболевание — алкаптону- 49ft рия — часто сопровождается узурирующим артритом, хотя он отмечается и при карболо-хронозе.—Микроскоп, исследование обнаруживает диффузную желтую окраску основной хрящевой или коллагенной субстанции; эта окраска только частично, в особенно резко окрашенных местах, захватывает и клетки. В почках в редких случаях находили охро-нозные цилиндры. Охронозный пигмент выступает б. ч. как диффузный, реже зернистый. Он легко растворяется в щелочах, трудно в к-тах и нерастворим в обыкновенно употребляющихся растворителях, в частности в хлороформе. При длительной обработке 2%-ным раствором Н202-—обесцвечивается. Железа повидимому не содержит. Как нек-рые меланины, содержит серу. Не дает полос поглощения в спектре. Реакция с Суданом и осмиевой к-той отрицательная (Пик). Вирхов считал охронозный пигмент дериватом гематина. Пик, Янтке (Jantke) и др. считают его близко стоящим к меланинам. В деле выяснения генеза охронозного пигмента большое значение имеют опыты Кача (Katsch), который обнаружил, что различной степенью окисления посредством Н202 из го-могентизиновой кислоты можно получить ряд красок—соломенно-желтую, розовую, красную, бурую и черную. При продолжительном действии Н202 обесцвеченный раствор оказывается свободным от гомогентизиновой к-ты. Кач полагает, что в организме физиологически благодаря окисляющему действию тиро-зиназы из тирозина и гомогентизиновой к-ты образуется соответствующий пигмент. Аллард и Грос (Allard, Gross) при длительном действии растворов гомогентизиновой к-ты на кусочки хряща получали серую и черную окраску их, распространяющуюся с поверхности вглубь ткани. Стерильные кусочки различных органов кролика, помещенные в 1%-ный раствор гомогентизиновой к-ты в термостате, быстро обнаруживали серое, бурое или черное окрашивание поверхности. Эти опыты по их мнению указывают на ферментативное действие тканей. Охронозный пигмент откладывается прежде всего в хрящах. Это объясняется тем, что в хряще как в ткани, бедной сосудами, общий обмен и окислительные процессы замедлены, что создает благоприятные условия для накопления пигмента. Такие же условия имеются и в старчески измененных тканях. Охронозный пигмент образуется во всех тканях, но при нормально протекающих окислительных процессах образование и расщепление пигмента идет равномерно (Фишберг). Симптоматология. При клин, исследовании наиболее выдающимся симптомом является внешняя пигментация, к-рая сопровождала все известные случаи карболохро-ноза и лишь иногда отсутствовала при алка-птонурическом О. Окраска кожи желто-бурая, землистая или бронзовая. Хрящевые части ушей, особенно раковины, бывают окрашены во все оттенки от серо-голубого до темноголу-бого. Такого же цвета пятна на склере у края роговицы. Б. или м. сильно выражено голубоватое окрашивание ладоней, ногтей. На слизистой губ с внутренней поверхности отмечаются черноватые пятна. При трахеоскопии находили сероватую окраску трахеальных колец. Отмечено выделение черной мочи при кар-болохронозе, или же она темнела после стояния (карболовая моча).—Д и а г н о з кли- нически возможен на основании внешней пигментации и исследования мочи, в к-рой может быть доказана гомогентизиновая к-та. Дифе-ренциальный диагноз обеих форм основывается на анамнезе.—Л е ч е н и е. При карбо-лохронозе—прекращение введения фенола.—-В общем прогноз О. неблагоприятный, особенно при алкаптонурии, к-рая представляет собой стойкую аномалию белкового обмена. При карболохронозе в редких случаях наблюдали побледнение внешней пигментации после прекращения введения фенола. У животных О. как таковой не встречается. Так наз. остеогемохроматоз, неправильно обозначенный как О. животных, фактически ничего общего с О. не имеет и скорее-может быть сопоставляем с конгенитальнои гематопорфирией человека. Наблюдаемый при остеогемохроматозе (свиньи, телята, рогатый скот) пигмент содержит железо, идентичен с гематопорфирином спектроскопически; в отличие от О. хрящи, связки и сухожилия при нем не окрашиваются в бурый колорит; окрашиваются лишь кости, отчасти костный мозг,. селезенка, почки, печень, лимф, железы.Остеогемохроматоз животных—врожден, страдание. Лит.: Fischberg E., tfber die Carbolochronos -, Vircbows Arch., В. CCLI, 1924; P u h r L., tlber Ochr i-nose, ibid., B. CCLX, 1926.                             M. Авдеев.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Смотреть что такое "ОХРОНОЗ" в других словарях:

  • охроноз — (ochronosis; греч. ochros бледно желтый + nosos болезнь) накопление в соединительной ткани (гл. обр. хрящах, связках, сухожилиях) гомогентизионовой кислоты, характеризующееся прокрашиванием ткани в дымчато серый или светло бурый цвет,… …   Большой медицинский словарь

  • Охроноз — I Охроноз (ochronosis; греч. ōchros желтый + nosos болезнь; синоним алкаптонурия) наследственное заболевание, обусловленное избыточным отложением в различных тканях гомогентизиновой кислоты в связи с отсутствием фермента гомогентизиназы;… …   Медицинская энциклопедия

  • охроноз — у, ч. Ураження сполучнотканинних утворень, які характеризуються їх патологічною пігментацією, больовим синдромом і алкаптонурією …   Український тлумачний словник

  • ОХРОНОЗ — (ochronosis) появление темно коричневых пигментных пятен на коже, хрящах и других тканях вследствие аномального скопления в них гомогентизиновой кислоты (наблюдается при заболевании, связанном с нарушением обмена веществ алкаптонурии) …   Толковый словарь по медицине

  • Охроноз (Ochronosis) — появление темно коричневых пигментных пятен на коже, хрящах и других тканях вследствие аномального скопления в них гомогентизиновой кислоты (наблюдается при заболевании, связанном с нарушением обмена веществ алкаптонурии). Источник: Медицинский… …   Медицинские термины

  • Паренхиматозные диспротеинозы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов. Содержание 1 Классификация 2 Зернистая дистрофия …   Википедия

  • Остеоартроз — I Остеоартроз (osteoarthrosis: греч. osleon кость + arthron сустав + ōsis: синоним: артроз, деформирующий артроз, деформирующий остеоартроз) дистрофическое заболевание суставов, обусловленное поражением суставного хряща. У многих людей, особенно… …   Медицинская энциклопедия

  • Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система …   Википедия

  • Алкаптонурия (Alcaptonuria, Alkaptonuria) — врожденное отсутствие фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты, играющего существенную роль в процессе нормального расщепления аминокислот тирозина и фенилаланина. Накопление гомогентизиновой кислоты в организме человека вызывает потемнение… …   Медицинские термины

  • Алкаптонурия — Гомогентизиновая кислота …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»